الفقاع الشائع Pemphigus vulgaris: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الفقاع الشائع Pemphigus Vulgaris هو مرض مناعي ذاتي نادر، يسبب ظهور البثور المؤلمة على الجلد والأغشية المخاطية، مثل: الفم والحنجرة والأنف والعينين والأعضاء التناسلية والرئتين، وهو أكثر أنواع الفقاع شيوعًا.

ما هي أعراض الفقاع الشائع ؟

تشمل أعراض الفقاع الشائع:

  •  بثورًا مؤلمة تظهر بدايةً في الفم أو الجلد.
  •  بثورًا تظهر وتختفي على سطح الجلد.
  •  نزًّا أو تقرحًا، أو تقشر البثور.
ما هي أسباب الفقاع الشائع ؟

يُنتج الجهاز المناعي بروتينات تدعى الأجسام المضادة Antibodies، تهاجم عادةً الأجسام الغريبة والضارة مثل الجراثيم والفيروسات، لكن في الفقاع الشائع يُنتج أجسام مضادة تهاجم بروتينات الجلد السليم والأغشية المخاطية لسبب غير معروف، وتحطم الروابط بين الخلايا، ما يؤدي لتجمع السائل بين طبقات الجلد، وبالتالي تظهر البثور والتقرحات.

نادرًا ما تسببه بعض الأدوية، وتشمل:

  •  البنسلامين penicillamine وهو عامل خالب؛ أي يزيل بعض المواد (غير المرغوب بها) من الدم.
  •  مثبطات الإنزيم القالب للأنجيوتنسين ACE، وهي من الأدوية الخافضة لضغط الدم.

عوامل الخطورة للإصابة بالفقاع الشائع:

الفقاع الشائع غير مُعدٍ ولا ينتقل من شخص لآخر وغير وراثي، لكن يمكن للمورثات أن تزيد خطر الإصابة.

يمكن أن يُصيب مختلف الأشخاص والأعمار، لكنه يشيع لدى:

  •  الأشخاص من الأصل المتوسطي (من حوض البحر المتوسط).
  •  يهود أوروبا الشرقية.
  •  سكان الغابات المطيرة في البرازيل.
  •  الكهول وكبار السن.
كيف يُشخص الفقاع الشائع؟

يُجري طبيب الأمراض الجلدية فحصًا سريريًا لبثور الجلد، ويتحقق من إيجابية علامة نيكولسكي Nikolsky’s sign وذلك بتمزق طبقة الجلد السطحية عند مسحها بشكل جانبي (تطبيق ضغط انزلاقي) باستخدام قطعة قطن أو بالإصبع.

قد يأخذ الطبيب خزعة من البثرة لتحليلها وفحصها مجهريًا لتأكيد التشخيص، وقد يعالجها الطبيب بمواد كيميائية لتساعده في العثور على الأجسام المضادة غير الطبيعية، بالتالي تحديد نوع الفقاع.

تُشخص أنواع الفقاع بناءً على مواقع ظهور البثور، وهي:

  1.  الفقاع الشائع Pemphigus vulgaris: وهو النوع الأكثر شيوعًا، عادةً ما يبدأ بظهور البثور في الفم، وتكون مؤلمة وغير حاكة، وتظهر على الجلد وأحيانًا على الأعضاء التناسلية.
  2.  فقاع ورقي Pemphigus foliaceus: لا يسبب ظهور بثور في الفم، بل تظهر أولاً على الوجه وفروة الرأس ثم على الصدر والظهر، وهي عادةً حاكة وغير مؤلمة.
  3.  فقاع تنبتي Pemphigus vegetans: يُسبب ظهور بثور على الفخذ والإبط والقدمين.
  4.  الفقاع الورمي Paraneoplastic pemphigus:

وهذا النوع من الفقاع نادر للغاية ويحدث لدى مرضى ، قد تظهر البثور والتقرحات في الفم وعلى الشفاه والجلد، قد يسبب ندبات على الجفنين والعينين، ويمكن أن يسبب مشاكل في الرئة.

كيف يُعالج الفقاع الشائع؟

يهدف العلاج إلى تخفيف الألم والأعراض ومنع المضاعفات، مثل العدوى التي تضم:

الستيرويدات القشرية والأدوية المثبطة للمناعة:

جرعة عالية من الستيرويدات القشرية هي العلاج الأساسي، وتشمل البريدنيزون prednisone أو البريدنيزولون prednisolone.

لهذه الأدوية العديد من الآثار الجانبية، مثل:

  •  زيادة فرصة الإصابة بالعدوى.
  •  هشاشة العظام osteoporosis.
  •  الساد (المياه البيضاء) cataracts.
  •  الزرق glaucoma.
  •  داء السكري.
  •  خسارة الكتلة العضلية.
  •  قرحة المعدة stomach ulcers.
  •  احتباس الماء في الجسم.

قد يحتاج المريض لتناول مكملات غذائية، مثل الكالسيوم وفيتامين D بالإضافة لحمية قليلة السكر أو تناول أدوية أخرى لعلاج هذه الآثار الجانبية.

بمجرد السيطرة على البثور، تخفض الجرعة إلى أدنى مستوى مطلوب لمنع ظهور بثور جديدة وللحفاظ على الآثار الجانبية عند الحد الأدنى، يمكن استخدام كريم كورتيكوستيرويد مباشرة عند ظهور بثور جديدة.

ولتخفيض جرعة الكورتيكوستيرويدات، قد يصف الطبيب أدوية تثبط الجهاز المناعي، وتشمل:

  •  الآزوثيوبرين azathioprine.
  •  حمض الميكوفنوليك mycophenolate mofetil.
  •  ميثوتريكسات methotrexate.
  •  سيكلوفوسفاميد cyclophosphamide.
  •  ريتوكسيماب rituximab.

مضادات حيوية وفيروسية وفطرية.

التغذية عن طريق الوريد (IV)

إذا أصيب الفم بتقرحات شديدة، قد لا يتمكن المريض من تناول الطعام دون الشعور بألم؛ لذا قد يحتاج إلى تغذية وريدية.

فصادة البلازما Plasmapheresis:

يمكن اللجوء لفصادة البلازما في الحالات الشديدة، وتهدف إلى إزالة الأجسام المضادة التي تهاجم الجلد من الدم؛ إذ تستبدل بلازما المريض ببلازما شخص متبرع، لكن هذا العلاج مكلف للغاية.

التعامل مع الجروح:

إذا كانت البثور شديدة فقد تحتاج إلى البقاء في المشفى لعلاج يشبه علاج الحروق الشديدة، وقد يحتاج المريض لتعويض السوائل والكهارل (الشوارد) المفقودة خلال نز البثور عن طريق الوريد.

قد يشمل علاج البثور أيضًا:

  •  أقراص مص مخدرة لمعالجة بثور الفم.
  •  مستحضرات (لوشن) مهدئة.
  •  ضمادات مبللة.
  •  مسكنات الألم.
  •  نظامًا غذائيًا لينًا.
  •  تجنب الأطعمة الغنية بالتوابل أو الأطعمة الحمضية التي قد تهيج البثور.
  •  تجنب التعرض لأشعة الشمس.

إذا كانت البثور الفموية تمنع المريض من تنظيف أسنانه بالفرشاة أو بالخيط، فقد يحتاج إلى طرق بديلة للمحافظة على صحة الفم ولمنع أمراض اللثة وتسوس الأسنان، سيحددها له طبيب الأسنان.

ما هي مضاعفات الفقاع الشائع ؟

يمكن لمضاعفات الفقاع الشائع أن تكون قاتلة وشديدة، وقد تشمل:

  •  عدوى جلدية.
  •  إنتان الدم Sepsis.
  •  الجفاف.
  •  الآثار الجانبية للعلاج الدوائي.
ما هو مآل مرض الفقاع الشائع؟

يمكن أن يكون الفقاع الشائع مهددًا للحياة إن لم يُعالج، والسبب الأشيع للوفاة هو التهاب ثانوي حاد، يستمر الفقاع الشائع مدى الحياة وهو غير قابل للمعالجة، مع ذلك يتراجع المرض وتتحسن الأعراض بعد تلقي الستيرويدات القشرية، وتزول البثور ببطء خاصةً الفموية، وتتوقف عن التشكل في غضون أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع، أيضًا يستغرق شفاء البثور ستة إلى ثمانية أسابيع وسطيًا، مع ذلك فقد يستغرق الشفاء الكامل سنوات، وقد يحتاج بعض المرضى لتلقي جرعة منخفضة من الدواء مدى الحياة.

اقرأ أيضًا:

التهاب الجلد التماسي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

كيف تتعامل مع البثور على وجهك؟ لا تعصرها بل اقرأ المقالة!

ترجمة: وفاء أبو الجدايل

تدقيق: علي قاسم

المصدر

اشترك فى النشرة البريدية لتحصل على اهم الاخبار بمجرد نشرها

تابعنا على مواقع التواصل الاجتماعى